近日，呼吸与危重症医学诊治中心一病房收治了一位特殊的患者，该患者为76岁男性，以“咳嗽、咳痰伴喘息10天”入院。

患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰伴喘息，痰为白痰，量不多，无发热，喘息以活动后明显，无夜间憋醒。

病因隐匿 诊断过程曲折

入院时，未吸氧状态下周身皮肤及口唇舌质紫绀明显，3升/分吸氧状态下血氧饱和度仅波动于93-95%。呼吸频率明显加快，30-35次/分。听诊双肺呼吸音减弱，背部可闻及明显帛裂音，左下肺明显。完善肺CT可见双肺广泛间质改变，对比前两次肺CT明显进展加重。初步诊断为间质性肺疾病。

进一步化验后，可以看到血气分析提示呼吸衰竭、血常规提示淋巴细胞下降等，结合该患者出现的呼吸频率加快、口唇紫绀、肺部听诊帛裂音、关节肌肉疼痛无力、脱发、有皮疹等症状，再结合其生活环境，考虑真菌感染、或是结缔组织病，结缔组织病相关间质性肺病(CTD-ILD)可能性大。完善了肌炎抗体谱、肌酸激酶、乳酸脱氢酶、铁蛋白检测、T淋巴细胞亚群等检查后，确定诊断为：1.MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病；2.肺部真菌感染；3.I型呼吸衰竭；4.继发性肝功能异常。

精准治疗 症状明显改善

虽然病情隐匿复杂，但经过科室多位专家多角度分析明确诊断后，迅速给予针对性、个性化的综合治疗，患者病情出现明显好转，静息状态下气短明显缓解，但活动后仍有喘息，静息位呼吸频率改善，20次/分左右，指脉氧饱和度较前上升， 静息状态1-2升/分吸氧状态下血氧饱和度维持于95-98%之间，四肢关节红肿及皮疹溃疡等有所减轻，肺部帛裂音减少，肺部CT影像学明显改善。

近日，就该患者的特殊性呼吸与危重症医学诊治中心召开了专题病例讨论会，会议由张雪云主任主持，特别邀请到风湿免疫科主任于学满参会，由继辉主任、王岩副主任（主持工作），呼吸与危重症科全体医生、轮转规培医生、实习生等参加会议。

风湿免疫科于学满主任以《抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性皮肌炎诊疗中国专家共识（2023版）》为基础向大家介绍了肌炎/皮肌炎的相关内容，尤其是出现肺部间质改变的病例特点、诊疗相关注意事项。

由继辉主任则针对风湿免疫相关指标的阳性与诊断、各种免疫抑制剂如何选择、加用免疫抑制剂的时机等问题向于学满主任请教，并提出展望，希望学科之间加强合作与沟通。

王岩副主任表示当感染与激素及免疫抑制剂使用之间产生“矛盾”时，我们临床工作者应勇于承担职责，要有坚定的判断。

张雪云主任强调，早期正确的诊断是有效治疗的开始，今后在临床工作中遇到急性进展型间质性肺炎就应想到结缔组织病特别是MDA5的可能性，关于抗感染与使用激素和免疫抑制剂之间的“冲突”，应该抓住主要矛盾，必要时需多种方式综合治疗。

今后，该中心至少每月开展1次疑难病例讨论，如有特色病例或讲座等也希望大家积极报名参与，而且不局限于中心内部，欢迎院内及兄弟医院科室都能参与进来。

名词释义：

MDA5相关RI-ILD-- 一种严重的肺部疾病

快速进展型间质性肺炎（RP-ILD）是指肺部间质性疾病在短时间内迅速恶化，导致呼吸功能急剧下降，需要紧急治疗的一种严重的肺部疾病。有如下3个特点：

1.进展迅速：RP-ILD的病情恶化速度很快，通常在数周内呼吸功能急剧下降，甚至出现急性呼吸窘迫综合征；

2.严重程度高：RP-ILD通常表现为广泛的肺部纤维化和肺泡炎症，导致肺功能急剧下降，需要紧急治疗；

3.预后差：RP-ILD的预后通常较差，即使经过积极治疗，患者也可能出现肺功能残留损害或死亡。

尽早诊断、尽早评估、积极治疗是改善预后的重中之重，前三个月尤为关键。

研究表明，大多数死亡发生在发病早期阶段。我们需密切监测抗MDA5+DM患者发病前6个月，尤其是其3个月的状况，这是不良预后的高危时间窗，同时也是积极治疗的黄金时间窗。帮助患者安全度过这6个月，对减少不良预后、延长患者的生存期有着重大意义。

相关体征、指标及影像图片对比：